本病是指原听力正常者，在短时间内突然产生感音神经性聋。有明确原因者，如迷路外伤、内耳感染、耳毒性药物性聋、梅毒等均不包括在内。意即原因不明的特发性耳聋，其病因倾向于病毒感染、内耳血循环障碍、听神经炎、自身免疫反应及迷路窗破裂等。
【诊断】
1．发病前多无先兆，部分病例有感冒、疲劳或情绪激动史。常在半夜醒来，晨起或午睡后发病。耳聋在数分钟、数小时或数日内锐减，多为一侧。70％以上病例伴耳鸣，且常为耳聋先兆，甚至突然一声响亮的耳鸣，随即耳聋，有的与耳聋同时发生，少数发生在耳聋后。耳鸣呈持续性，多为响亮高频声，甚至在听力增进后也无改变。
2．约半数病人伴眩晕，多在耳聋后出现。轻者仅有头晕或不稳感，重者旋转性眩晕伴恶心、呕吐，持续1周左右，少数达数月之久。
3．听力损害为感音神经性聋，以下降型及平坦型曲线为主，可见少数上坡型曲线，全聋者约占15％。重振试验阳性率不定。部分病例耳蜗电图有优势负总和电位（—ＳＰ）及高动作电位（AＰ）反应。前庭功能检查患耳功能减退或丧失，程度与眩晕一致，早期优势偏向于可向患耳，后期则向健耳。
4．对这类病人应作全面体检：血沉、血液凝固状态、血脂、血糖及肾功能；病毒血清学、梅毒血清学检查；血电解质；包括自身免疫抗体在内的免疫学检查；多普勒超声脑血流图、心电图。颈椎X线摄片、内听道照片等项检查酌情选择进行，尽力找出耳聋的可能原因。
【治疗】
1．特发性耳聋自愈率高达50～60％，自愈者的听力多在15天内自行改善。自愈倾向高的特征是耳蜗性聋，耳蜗电图有优势—ＳＰ及AＰ高反应，上升型曲线。对这类病人不予特殊治疗，每天查纯音及言语识别率，低盐饮食，戒烟酒，脱离噪声环境及休息。连续10～12天听力无改善再给药。
2．临床及免疫学检查疑为自身免疫性疾病者，首选肾上腺皮质激素，酌情加免疫抑制剂。
3．倾向于血管性病变者，首选Ｏ2和CＯ2混合气体吸入。
4．血液学检查血液粘滞度增高，或呈高凝状态者，用丹参或低分子右旋糖酐静脉滴注。
5．有病毒性迷路炎可能者，在全身症状控制时，可考虑用肾上腺皮质激素。
6．其他改善内耳微循环药物，如654－2、葛根、西比灵等，以及高压氧治疗可酌情使用。
